A Hemofilia é uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue, de transmissão genética, ligada ao cromossoma X, que se manifesta quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino e se caracteriza pela ausência ou acentuada carência de um dos factores da coagulação. Por este motivo, esta é mais demorada ou quase inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.
Actualmente, graças aos grandes avanços da investigação científica na área da Hemofilia por um lado e por outro ao papel preponderante desempenhado pelas Associações de Hemofílicos que existem em quase todos os países, pode-se afirmar que as pessoas com hemofilia, na maioria dos casos, quando devidamente orientadas e tratadas com produtos derivados do plasma humano ou por terapia génica (recombinantes), seguros e eficazes, podem manter uma vida activa muito próxima do normal.
Por outro lado, os hemofílicos adultos e seniores, que na idade do crescimento não tiveram acesso ao tratamento adequado e atempado, para as suas crises hemorrágicas, sofrem actualmente de lesões articulares e musculares que, na maioria dos casos, leva a incapacidades físicas irreversíveis.
Tipos de hemofilia
Os factores da coagulação do sangue, numerados convencionalmente de I a XIII, existem normalmente no sangue, mas na Hemofilia A existe uma diminuição ou ausência do Factor VIII, enquanto na Hemofilia B há uma diminuição ou ausência do Factor IX.
No grupo das hemofilias ainda se considera a Doença de von Willebrand, em que há uma combinação de deficiente actividade do factor VIII e da função plaquetária.
Incidência da hemofilia em Portugal
A Hemofilia atinge quase exclusivamente os indivíduos do sexo masculino, numa razão aproximada de 1 caso por cada 5.000 rapazes que nascem. Extrapolando para o nosso País e considerando 10 milhões de habitantes, o número teórico rondaria os 1.000, admitindo uma igual repartição de sexos.
Dado que nos ficheiros da Associação Portuguesa dos Hemofílicos constam cerca de 600 hemofílicos recenseados, concluiu-se que provavelmente devido à falta, quer de um registo nacional de hemofílicos, quer de esclarecimento da doença, alguns hemofílicos estão ainda sem diagnóstico e portanto sem a assistência médica apropriada.
A problemática da hemofilia
São ainda de referir os impactos psicológicos e sociais que esta deficiência provoca nas pessoas com hemofilia e nos seus familiares.
O diagnóstico da Hemofilia geralmente confirmado durante o primeiro ano de vida da criança, origina sempre tensões no agregado familiar, especialmente nos pais e na criança afectada.
O aparecimento ou não de problemas psicológicos relacionados com estas tensões, depende fundamentalmente dos seguintes factores:
• Da maior ou menor susceptibilidade emocional e da capacidade para suportar tensões;
• Da qualidade da assistência médica disponível, da rapidez na obtenção do tratamento e do grau de comunicação entre o pessoal dos serviços de saúde e a família;
• Da disponibilidade de oportunidades para educação e orientação profissional de bom nível;
• Da aplicação e implementação de medidas de higiene mental preventiva, quando necessárias.
A Associação Portuguesa dos hemofílicos
É uma Organização Não Governamental, fundada em 1976 e oficialmente reconhecida como Instituição Particular de Solidariedade Social, na área da saúde, sem fins lucrativos.
Colabora com as entidades governamentais na solução dos problemas que se deparam aos hemofílicos, a nível médico, social, escolar e laboral, de forma a melhorar a sua qualidade de vida, com especial relevância para a implementação de medidas, tendo em conta um correcto e atempado tratamento das crises hemorrágicas que caracterizam esta deficiência.
• Edita trimestralmente e envia gratuitamente, o Boletim “O HEMOFÍLICO”, com diferentes informações, nomeadamente sobre as actividades desenvolvidas e artigos médicos e científicos sobre a problemática da hemofilia, a todos os hemofílicos registados, serviços oficiais e particulares no âmbito da saúde, da educação e social, num total de 1.800 exemplares.
• Disponibiliza gratuitamente documentação em português, com vista à formação e esclarecimento dos hemofílicos e seus familiares, como seja:
- Livro “Viver com Hemofilia”
- Livro “A Hemofilia e a Reabilitação”
- Livro “Hemofilia, VIH e SIDA - Opções de Vida”
- Livro “Hemofilia -Terapêutica Domiciliária”
- Série de 3 livros para crianças com Hemofilia (“O Que é a Hemofilia?”)
- Diversos Ensinamentos Sumários para as Escolas e Famílias (4 Brochuras)
- Presta serviços de Apoio Social, Logístico e Jurídico à comunidade hemofílica, a nível nacional.
• Aloja, temporariamente, os hemofílicos e seus familiares directos, quando da sua deslocação a Lisboa para efectuarem tratamentos.
• Organiza anualmente programas de “Férias Desportivas” e promove a prática da “Natação Orientada” para pessoas com hemofilia e seus familiares directos, a nível nacional.
• Teve um papel preponderante na obtenção das compensações para os hemofílicos que, nos anos 80, ficaram infectados com o vírus da imunodeficiência humana (VIH), através de produtos derivados do plasma humano, em hospitais públicos.
• Faz parte da Direcção do Fundo de Apoio Social para Hemofílicos Infectados com o Vírus da SIDA, da Comissão Nacional de Hemofilia e da Comissão de Análise de Propostas para Concursos Públicos de Produtos Derivados do Plasma Humano, do Ministério da Saúde.
• Como Organização não Governamental, na área da deficiência, está representada no Secretariado Nacional para a Reabilitação e Integração das Pessoas com Deficiência (SNRIPD) e nas suas Comissões Permanentes de Acompanhamento (CPAs) da Saúde e da Segurança Social, no Conselho Nacional para a Reabilitação e Integração das Pessoas com Deficiência (CNRIPD), e no Secretariado de Apoio ao Fórum Europeu de Deficientes.
• Integra a “Plataforma Mais Diálogo Farmácia/Utentes de Saúde”, em colaboração com Organizações de Utentes de Saúde, Doentes e Consumidores, Entidades e Instituições com Objectivos de Promoção para a Saúde, no âmbito da Associação Nacional das Farmácias.
• A nível nacional é membro da Confederação Nacional dos Organismos de Deficientes e da União das Instituição Particulares de Solidariedade Social.
• A nível internacional, é membro da Federação Mundial de Hemofilia e do Consórcio Europeu de Hemofilia e participa, sempre que lhe é possível, nos seus Congressos Internacionais e nas Conferências Europeias, respectivamente.
A responsabilidade editorial e científica desta informação é da
Associação Portuguesa dos Hemofilicos
Nas suas oraçoes/transferencias/tratamentos lembre-se de quem padece desta doença ...
Namasté...
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